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摘要梗阻性子宮陰道畸形在青春期后可表現(xiàn)為閉經(jīng)、痛經(jīng)、盆腔疼痛、反復(fù)的陰道排液或不孕。對(duì)疑似梗阻性生殖道畸形患者的評(píng)估應(yīng)包括詳細(xì)的病史、體格檢查和影像學(xué)檢查。生殖器檢查對(duì)于鑒別處女膜閉鎖與陰道粘連、泌尿生殖竇、陰道橫隔或陰道遠(yuǎn)端閉鎖至關(guān)重要。盆腔超聲檢查是推薦給患有周期性腹痛而無月經(jīng)以及有持續(xù)性痛經(jīng)患者的最基本影像學(xué)檢查。重要的是要注意，由于青春期前子宮小、子宮內(nèi)膜缺乏刺激以及陰道無月經(jīng)擴(kuò)張，在青春期前通過影像診斷子宮或陰道畸形具有挑戰(zhàn)性，容易誤導(dǎo)。向有子宮陰道畸形影像經(jīng)驗(yàn)的放射科醫(yī)師咨詢可能有助于做出最準(zhǔn)確的診斷。一般而言，梗阻性陰道和子宮畸形不是外科急癥，這些情況復(fù)雜最好由熟悉這些疾病的婦科專家來處理。鑒于陰道橫隔、陰道遠(yuǎn)端閉鎖和宮頸閉鎖相關(guān)的狹窄和并發(fā)癥的高風(fēng)險(xiǎn)，轉(zhuǎn)診到有處理這些畸形專家的中心至關(guān)重要。最佳遠(yuǎn)期效果的獲得需要全面的評(píng)估，對(duì)生殖道畸形的清晰理解，運(yùn)用適當(dāng)?shù)氖中g(shù)資源，充分的術(shù)前咨詢溝通以及有計(jì)劃的外科手術(shù)干預(yù)。建議和結(jié)論美國婦產(chǎn)科學(xué)院提出以下推薦和結(jié)論：一般來說，梗阻性陰道和子宮畸形不應(yīng)急診手術(shù)，由于這些情況復(fù)雜，最好由熟悉這些畸形手術(shù)操作的婦科專家來處理。梗阻性子宮陰道畸形在青春期后可表現(xiàn)為閉經(jīng)、痛經(jīng)、盆腔疼痛、反復(fù)的陰道排液或不孕。苗勒氏管阻塞常伴有腎臟、脊椎、肛門直腸、心臟、氣管食道和四肢的畸形。梗阻性疾病高風(fēng)險(xiǎn)的女性應(yīng)詳細(xì)了解她青春發(fā)育階段有無梗阻性疾病的癥狀、體征及最初的月經(jīng)情況。如果診斷不明確或有可能是陰道遠(yuǎn)端閉鎖、陰道橫隔、宮頸閉鎖或?qū)m角梗阻，那么核磁是被推薦的檢查。不應(yīng)該行簡(jiǎn)單的切開引流，因?yàn)樗c上行性感染和敗血癥的高發(fā)生率密切相關(guān)，還可能使后續(xù)的手術(shù)變得復(fù)雜。如果青少年尚未發(fā)育成熟或未準(zhǔn)備好手術(shù)后堅(jiān)持?jǐn)U張梗阻部位，那么婦產(chǎn)科醫(yī)師或其他提供婦科服務(wù)的人員應(yīng)該考慮抑制她的月經(jīng)、推后手術(shù)直至病人準(zhǔn)備好手術(shù)后的陰道擴(kuò)張。最佳遠(yuǎn)期效果的獲得需要全面的評(píng)估，對(duì)生殖道畸形的清晰理解，運(yùn)用適當(dāng)?shù)氖中g(shù)資源，充分的術(shù)前咨詢溝通以及有計(jì)劃的外科手術(shù)干預(yù)。背景婦產(chǎn)科醫(yī)師應(yīng)該熟悉子宮陰道畸形，它在女性中的發(fā)病率大約為7%（1）。梗阻性的子宮陰道畸形可能在青春期后表現(xiàn)為無月經(jīng)來潮、痛經(jīng)、盆腔痛、反復(fù)陰道排液或不孕。懷疑梗阻性生殖道畸形患者的評(píng)估應(yīng)該包括詳細(xì)的病史詢問、體格檢查和影像學(xué)檢查。準(zhǔn)確的診斷對(duì)正確地處理梗阻性疾病至關(guān)重要。最佳遠(yuǎn)期效果的獲得需要全面的評(píng)估，對(duì)生殖道畸形的清晰理解，運(yùn)用適當(dāng)?shù)氖中g(shù)資源，充分的術(shù)前咨詢溝通以及有計(jì)劃的外科手術(shù)干預(yù)。胚胎學(xué)在胚胎發(fā)育階段，苗勒氏管融合發(fā)育成輸卵管、子宮、宮頸及陰道上段。泌尿生殖竇分裂成尿道和陰道下段。任何一個(gè)部位的發(fā)育或融合均可能不完全，從而導(dǎo)致苗勒氏管的異常。婦產(chǎn)科醫(yī)師應(yīng)該知道梗阻性疾病是由于苗勒氏管融合失敗所導(dǎo)致的。末端苗勒氏管與單陰道球不完全垂直融合可導(dǎo)致宮頸閉鎖、陰道橫隔和陰道遠(yuǎn)端閉鎖。子宮或陰道隔的不完全吸收所導(dǎo)致的是不發(fā)育的阻塞的宮角或單側(cè)的陰道閉鎖和同側(cè)的腎臟發(fā)育異常（也稱為OHVIRA 或 Herlyn-Werner-Wunderlich綜合征）。有單腎或多囊發(fā)育不良腎的患者有可能有一側(cè)宮角阻塞或同側(cè)阻塞的陰道隔，而對(duì)側(cè)陰道通暢（2）。大多數(shù)有梗阻性陰道隔和同側(cè)腎異常的患者同時(shí)合并雙子宮、雙宮角或縱隔子宮。閉鎖的子宮角可以在疝氣部位、盆腔一側(cè)或與通暢的子宮相連。發(fā)育不良的宮角最多見于陰道發(fā)育不良或一側(cè)腎異常的患者。苗勒氏管梗阻疾病多見于腎臟、脊柱、肛門直腸、心臟、氣管食道和四肢畸形的患者。梗阻性疾病高風(fēng)險(xiǎn)的女性應(yīng)詳細(xì)了解她青春發(fā)育階段有無梗阻性疾病的癥狀、體征及最初的月經(jīng)情況（3）。癥狀與阻塞相關(guān)的最常見的癥狀就是疼痛。對(duì)于一個(gè)主訴疼痛的患者，有月經(jīng)不能排除梗阻。疼痛可能是周期性的，也可以是持續(xù)的。但對(duì)于一個(gè)沒有月經(jīng)的患者，鑒別可能更具有挑戰(zhàn)性。其他相關(guān)的癥狀包括：尿頻、排尿困難、血尿和尿儲(chǔ)留。病案報(bào)道提示處女膜閉鎖導(dǎo)致子宮陰道積血的患者尿儲(chǔ)留發(fā)生率高達(dá)46%（4）。陰道下段閉鎖的患者，由于對(duì)直腸造成的壓迫自覺有便意但無法解出來。陰道橫隔自發(fā)穿孔的患者可表現(xiàn)為突發(fā)的大量月經(jīng)血。如果慢性小穿孔伴有上行性感染，癥狀可以包括慢性進(jìn)行性陰道排液或盆腔炎癥狀。陰道縱隔或處女膜隔的患者可主訴放置或取出陰道棉條困難，也可主訴放置陰道棉條出血或性交困難。其他的風(fēng)險(xiǎn)包括同房時(shí)隔撕裂或梗阻性分娩。體格檢查體格檢查應(yīng)該從性成熟的評(píng)估（tanner staging）開始，以評(píng)估青春期發(fā)育的程度。腹部檢查可以發(fā)現(xiàn)壓痛或腹部包塊，包塊可能是增大的梗阻子宮。生殖器的檢查對(duì)鑒別處女膜閉鎖與陰唇融合、泌尿生殖竇、陰道橫隔以及陰道遠(yuǎn)端閉鎖至關(guān)重要。向下牽拉陰唇可以充分地打開、分開大小陰唇，看清陰道遠(yuǎn)端入口。一位陰道積血的處女膜閉鎖患者可以表現(xiàn)為深色或淡藍(lán)色膨出，沒有可以辨別出來的處女膜環(huán)痕跡。遠(yuǎn)端陰道閉鎖則是粉色的粘膜而沒有顏色變化。如果患者能夠接受陰道指檢，縮短的陰道、無可觸及的宮頸則符合陰道橫隔、宮頸閉鎖和陰道發(fā)育不良。如果有自發(fā)性的穿孔，患者可有或沒有近端膨大的陰道。一半陰道梗阻合并同側(cè)腎畸形的患者，沿著通暢的陰道壁有膨出，從而將通暢的陰道與梗阻的那側(cè)陰道分開。通常通暢那側(cè)陰道的宮頸被拉向中間對(duì)著隔膜難以觸及。通?；颊卟荒苋淌芨Q器的檢查。如果患者可以忍受窺器的檢查，用小一些的短的霍夫曼窺器或鼻窺器可以觀察陰道隔膜的微穿孔，可以是小孔或小口，可見黑色的血或膿性分泌物。對(duì)于青少年來說，肛門指檢比陰道檢查疼痛感輕，對(duì)確認(rèn)是否有宮頸存在或評(píng)估陰道閉鎖、宮頸閉鎖患者陰道積血與會(huì)陰之間的距離特別有幫助。影像對(duì)有周期性腹痛、無月經(jīng)或持續(xù)性痛經(jīng)的患者首先應(yīng)推薦行盆腔超聲檢查（Fig. 8）。做影像檢查前與影像科大夫討論一下是有幫助的。對(duì)于青少年，在做經(jīng)陰道超聲前首先推薦經(jīng)腹部超聲檢查，尤其是那些沒有用過陰道棉條或沒有插入式性生活的人。陰道積血?？蓮陌螂缀蠓奖鎰e出來。梗阻的子宮角可能就比較難從腹部超聲辨別出來，因?yàn)樗赡芪挥谂枨灰粋?cè)、位置比較高（5）。如果診斷不能明確或可能是陰道遠(yuǎn)端閉鎖、陰道橫隔、宮頸閉鎖或梗阻的子宮角，推薦做核磁。核磁對(duì)鑒別子宮角、內(nèi)膜、宮頸、近端陰道是否存在及其位置是非常有幫助的（6）。在遠(yuǎn)段陰道使用陰道凝膠或維生素E膠囊可以幫助了解陰道遠(yuǎn)段和近段之間的距離，從而幫助制定陰道橫隔切除手術(shù)計(jì)劃。有一點(diǎn)值得注意，在青春期前診斷子宮或陰道畸形是有難度的，容易誤診，因?yàn)榍啻浩谇白訉m小，缺乏內(nèi)膜的刺激，陰道沒有月經(jīng)血的擴(kuò)張（7）。與對(duì)子宮陰道畸形影像有經(jīng)驗(yàn)的影像科大夫溝通有助于獲得最準(zhǔn)確的診斷。于診斷苗勒氏管畸形的患者，需要做腎臟的影像檢查（8，9）。如果腎臟和輸尿管不能很清晰地與陰道積液分辨出來，可以考慮尿路造影或輸尿管支架的核磁（10）。處理的一般原則一般來說，梗阻性的陰道子宮畸形不行急診手術(shù)，由于這些情況復(fù)雜最好由熟悉手術(shù)處理方法的婦科專家來治療。就因?yàn)殛幍罊M隔、陰道遠(yuǎn)端閉鎖、宮頸閉鎖術(shù)后的狹窄、并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)高，將患者轉(zhuǎn)診到有處理經(jīng)驗(yàn)專家的中心是至關(guān)重要的。事實(shí)上，陰道積血可以擴(kuò)張陰道，增加近端陰道組織的面積，游離后用于吻合在近端和遠(yuǎn)端陰道之間。因此，推后手術(shù)干預(yù)可以有更長(zhǎng)的遠(yuǎn)段陰道或者使陰道橫隔變薄，從而可能減少狹窄的風(fēng)險(xiǎn)。有多種措施用于患者使其有時(shí)間轉(zhuǎn)診至有經(jīng)驗(yàn)的婦科手術(shù)醫(yī)師那兒做限期手術(shù)。簡(jiǎn)單的陰道積血切開引流不應(yīng)該去做，因?yàn)樗c上行性感染率和敗血癥率相關(guān)，且使限期手術(shù)復(fù)雜化。盡快手術(shù)的指征包括尿儲(chǔ)留、嚴(yán)重的疼痛和上行性感染。如果一個(gè)患者急性尿儲(chǔ)留，應(yīng)該留置尿管。還應(yīng)該給予軟化大便藥和鎮(zhèn)痛藥。如果一個(gè)患者陰道積膿，應(yīng)該給予廣譜抗生素（11）并盡快手術(shù)治療。