女性生殖道彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤（DLBCL）是最常見的女性生殖道原發(fā)性淋巴瘤，約占女性生殖道原發(fā)性淋巴瘤的3/5，其病因尚不明確，根據(jù)累及女性生殖道的不同部位而表現(xiàn)為不同的臨床特征，缺乏特異性臨床表現(xiàn)，疾病發(fā)病率低、誤診率高，治療方式也具有較大的爭(zhēng)議，且國(guó)內(nèi)缺乏針對(duì)性的指南和專家共識(shí)。《女性生殖道彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤診治的中國(guó)專家共識(shí)（2023年版）》結(jié)合國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)、相關(guān)指南及專家意見，旨在為DLBCL的診療提供參考。
婦產(chǎn)科網(wǎng)邀請(qǐng)到本版共識(shí)的通信作者，中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院張頤教授來(lái)為大家解讀共識(shí)要點(diǎn)。
婦產(chǎn)科網(wǎng)：病理學(xué)結(jié)果能相對(duì)準(zhǔn)確地診斷女性生殖道彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤，那么通過(guò)免疫組化的表達(dá)模式可對(duì)女性生殖道彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤進(jìn)行哪些分類？
張頤教授：
淋巴瘤是血液系統(tǒng)惡性腫瘤，按組織病理學(xué)分為霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma，HL）和非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma，NHL）。原發(fā)性結(jié)外非霍奇金淋巴瘤（primary extra-nodal non-Hodgkin lymphoma，PE-NHL）占NHL的25%~35%，PE-NHL最常見的病理類型為彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤（diffuse large B cell lymphoma，DLBCL）。多累及胃腸道和中樞神經(jīng)系統(tǒng)，也可發(fā)生于腎上腺、乳腺、甲狀腺、骨、前列腺和女性生殖道等部位。DLBCL占女性生殖道原發(fā)性淋巴瘤（primary lymphoma of the female genital tract，PLFGT）的61.6%。
依據(jù)DLBCL的基因表達(dá)譜，分為3個(gè)預(yù)后不同的亞組：生發(fā)中心B細(xì)胞樣DLBCL（germinal centre B cell like DLBCL，GCB-DLBCL）、活化的B細(xì)胞樣DLBCL（activated B cell like DLBCL，ABC-DLBCL）和3型DLBCL。GCB-DLBCL的臨床結(jié)局優(yōu)于ABC-DLBCL和3型DLBCL。
另有一個(gè)獨(dú)立的分類呈現(xiàn)，即伴MYC、Bcl-2和/或Bcl-6重排的高級(jí)別B細(xì)胞淋巴瘤（high-grade B-cell lymphoma，HGBL），占DLBCL的4%~8%，常有侵襲性臨床表現(xiàn)，預(yù)后不佳。
婦產(chǎn)科網(wǎng)：請(qǐng)您介紹下本版共識(shí)中推薦的女性生殖道彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤的分期系統(tǒng)，以及如何依靠IPI評(píng)分評(píng)估并預(yù)測(cè)預(yù)后？
張頤教授：
女性生殖道DLBCL術(shù)前很難診斷，缺乏特異性的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)表現(xiàn)和腫瘤標(biāo)志物，常難以和卵巢、宮頸、子宮等部位的惡性腫瘤鑒別診斷。本共識(shí)推薦女性生殖道DLBCL采用Ann Arbor分期系統(tǒng)：
Ⅰ期：單個(gè)淋巴結(jié)區(qū)域（Ⅰ）或局灶性單個(gè)結(jié)外器官（ⅠE）受侵犯；
Ⅱ期：在膈肌同側(cè)的兩組或多組淋巴結(jié)受侵犯（Ⅱ），或局灶性單個(gè)結(jié)外器官及其區(qū)域淋巴結(jié)受侵犯，伴或不伴橫膈同側(cè)其他淋巴結(jié)區(qū)域受侵犯（ⅡE）；
Ⅲ期：橫膈上下淋巴結(jié)區(qū)域同時(shí)受侵犯（Ⅲ），可伴有局灶性相關(guān)結(jié)外器官受侵犯（ⅢE）、脾受侵犯（ⅢS）或二者皆有（ⅢE+S）；
Ⅳ期：彌漫性（多灶性）單個(gè)或多個(gè)結(jié)外器官受侵犯，伴有或不伴有淋巴結(jié)受侵犯；或孤立性結(jié)外器官受侵犯伴遠(yuǎn)處（非區(qū)域性）淋巴結(jié)受侵犯。
IPI評(píng)分由5個(gè)指標(biāo)組成，分別為年齡、Ann Arbor分期、結(jié)外病變部位、體力狀況（performance status，PS）評(píng)分、血清LDH水平，總分0~1分為低危，2分為中低危，3分為中高危，4~5分為高危。
IPI評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)
婦產(chǎn)科網(wǎng)：本版共識(shí)中推薦的針對(duì)不同類型的女性生殖道彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤的治療方案有哪些？廣大婦產(chǎn)科醫(yī)生在臨床中需要重點(diǎn)注意哪些問題？
張頤教授：
女性生殖道DLBCL術(shù)前誤診率較高，病理組織學(xué)檢查是診斷金標(biāo)準(zhǔn)。一經(jīng)診斷，應(yīng)行規(guī)范、標(biāo)準(zhǔn)的利妥昔單抗+環(huán)磷酰胺+多柔比星+長(zhǎng)春新堿+強(qiáng)的松（R-CHOP）方案化療，首選方案是化療而非手術(shù)。
女性生殖道原發(fā)性DLBCL以R-CHOP方案化療為主要治療手段，輔以手術(shù)治療，手術(shù)治療旨在降低腫瘤負(fù)荷，不推薦根治性手術(shù)或全面分期手術(shù)，放療不作為標(biāo)準(zhǔn)治療及首選治療方法。
廣大婦產(chǎn)科醫(yī)生在臨床治療中應(yīng)通過(guò)多學(xué)科會(huì)診，結(jié)合原發(fā)部位、患者年齡、生育要求、身體狀況等制定個(gè)體化治療方案。
專家簡(jiǎn)介
張頤 教授
中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院
婦科主任、三級(jí)教授、主任醫(yī)師、博士研究生導(dǎo)師
美國(guó)梅奧診所（Mayo Clinic）及中國(guó)醫(yī)科大學(xué)博士后
遼寧青年名醫(yī)
國(guó)家衛(wèi)生健康委手術(shù)機(jī)器人臨床應(yīng)用管理專家委員會(huì)委員
中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)婦產(chǎn)科醫(yī)師分會(huì)常務(wù)委員
中華醫(yī)學(xué)會(huì)腫瘤學(xué)分會(huì)婦科腫瘤專業(yè)委員會(huì)副主任委員
中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)醫(yī)學(xué)機(jī)器人醫(yī)師分會(huì)常務(wù)委員
中國(guó)臨床腫瘤學(xué)會(huì)（CSCO）婦科腫瘤專家委員會(huì)理事
遼寧醫(yī)學(xué)會(huì)微創(chuàng)婦科分會(huì)候任主任委員
遼寧省免疫學(xué)會(huì)女性健康與免疫分會(huì)主任委員
中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)微無(wú)創(chuàng)醫(yī)學(xué)專業(yè)委員會(huì)機(jī)器人及適宜技術(shù)學(xué)組副組長(zhǎng)
中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)微無(wú)創(chuàng)醫(yī)學(xué)專業(yè)委員會(huì)數(shù)字醫(yī)學(xué)與臨床應(yīng)用解剖學(xué)組副主任委員
中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)微無(wú)創(chuàng)醫(yī)學(xué)專業(yè)委員會(huì)微創(chuàng)無(wú)瘤防御醫(yī)學(xué)學(xué)組副組長(zhǎng)
遼寧醫(yī)學(xué)會(huì)婦科腫瘤分會(huì)副主任委員
遼寧省預(yù)防醫(yī)學(xué)會(huì)婦保分會(huì)副主任委員
遼寧省預(yù)防醫(yī)學(xué)會(huì)生殖健康專業(yè)委員會(huì)副主任委員
遼寧省預(yù)防醫(yī)學(xué)會(huì)生殖健康專業(yè)委員會(huì)宮頸病變與宮頸癌防控學(xué)組副組長(zhǎng)
專業(yè)特長(zhǎng)：婦科機(jī)器人、腹腔鏡等微創(chuàng)手術(shù)/婦科惡性腫瘤的診斷與治療。率先在省內(nèi)開展婦科惡性腫瘤遺傳咨詢。率先在東三省開展首例達(dá)芬奇機(jī)器人輔助下保留盆腔自主神經(jīng)的宮頸癌根治術(shù)、首例婦科機(jī)器人單孔腹腔鏡手術(shù)、首例機(jī)器人外陰癌腹股溝淋巴結(jié)清掃術(shù)、首例機(jī)器人陰道骶骨固定術(shù)及首例婦科機(jī)器人日間手術(shù)。
于國(guó)內(nèi)外核心雜志發(fā)表論文100余篇（第一或通訊作者SCI論文29篇）；主持科研課題14項(xiàng)，經(jīng)費(fèi)總額200余萬(wàn)；《腎上腺髓質(zhì)素在卵巢癌轉(zhuǎn)移中的作用及其機(jī)制的研究》獲2015年遼寧醫(yī)學(xué)科技進(jìn)步三等獎(jiǎng)（第一完成人）；參與編著《生物醫(yī)學(xué)工程臨床醫(yī)學(xué)概論》（人民衛(wèi)生出版社）、《婦產(chǎn)科手術(shù)圖譜》（遼寧科學(xué)技術(shù)出版社）；執(zhí)筆子宮頸癌腹腔鏡技術(shù)診治指南（2023年版）、前庭大腺囊腫/膿腫治療的中國(guó)專家共識(shí)（2022年版）等6篇中國(guó)專家共識(shí)，參與編寫NCCN 2022外陰癌（鱗狀細(xì)胞癌）、卵巢癌診療指南（2021、2022）（中國(guó)臨床腫瘤學(xué)會(huì)CSCO）等婦科指南及專家共識(shí)24篇。
責(zé)編：孫雯
