女性生殖道彌漫大B細胞淋巴瘤（DLBCL）是最常見的女性生殖道原發(fā)性淋巴瘤，約占女性生殖道原發(fā)性淋巴瘤的3/5，其病因尚不明確，根據(jù)累及女性生殖道的不同部位而表現(xiàn)為不同的臨床特征，缺乏特異性臨床表現(xiàn)，疾病發(fā)病率低、誤診率高，治療方式也具有較大的爭議，且國內(nèi)缺乏針對性的指南和專家共識?！杜陨车缽浡驜細胞淋巴瘤診治的中國專家共識（2023年版）》結合國內(nèi)外文獻、相關指南及專家意見，旨在為DLBCL的診療提供參考。
婦產(chǎn)科網(wǎng)邀請到本版共識的通信作者，中國醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院張頤教授來為大家解讀共識要點。
婦產(chǎn)科網(wǎng)：病理學結果能相對準確地診斷女性生殖道彌漫大B細胞淋巴瘤，那么通過免疫組化的表達模式可對女性生殖道彌漫大B細胞淋巴瘤進行哪些分類？
張頤教授：
淋巴瘤是血液系統(tǒng)惡性腫瘤，按組織病理學分為霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma，HL）和非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma，NHL）。原發(fā)性結外非霍奇金淋巴瘤（primary extra-nodal non-Hodgkin lymphoma，PE-NHL）占NHL的25%~35%，PE-NHL最常見的病理類型為彌漫大B細胞淋巴瘤（diffuse large B cell lymphoma，DLBCL）。多累及胃腸道和中樞神經(jīng)系統(tǒng)，也可發(fā)生于腎上腺、乳腺、甲狀腺、骨、前列腺和女性生殖道等部位。DLBCL占女性生殖道原發(fā)性淋巴瘤（primary lymphoma of the female genital tract，PLFGT）的61.6%。
依據(jù)DLBCL的基因表達譜，分為3個預后不同的亞組：生發(fā)中心B細胞樣DLBCL（germinal centre B cell like DLBCL，GCB-DLBCL）、活化的B細胞樣DLBCL（activated B cell like DLBCL，ABC-DLBCL）和3型DLBCL。GCB-DLBCL的臨床結局優(yōu)于ABC-DLBCL和3型DLBCL。
另有一個獨立的分類呈現(xiàn)，即伴MYC、Bcl-2和/或Bcl-6重排的高級別B細胞淋巴瘤（high-grade B-cell lymphoma，HGBL），占DLBCL的4%~8%，常有侵襲性臨床表現(xiàn)，預后不佳。
婦產(chǎn)科網(wǎng)：請您介紹下本版共識中推薦的女性生殖道彌漫大B細胞淋巴瘤的分期系統(tǒng)，以及如何依靠IPI評分評估并預測預后？
張頤教授：
女性生殖道DLBCL術前很難診斷，缺乏特異性的臨床表現(xiàn)、影像學表現(xiàn)和腫瘤標志物，常難以和卵巢、宮頸、子宮等部位的惡性腫瘤鑒別診斷。本共識推薦女性生殖道DLBCL采用Ann Arbor分期系統(tǒng)：
Ⅰ期：單個淋巴結區(qū)域（Ⅰ）或局灶性單個結外器官（ⅠE）受侵犯；
Ⅱ期：在膈肌同側的兩組或多組淋巴結受侵犯（Ⅱ），或局灶性單個結外器官及其區(qū)域淋巴結受侵犯，伴或不伴橫膈同側其他淋巴結區(qū)域受侵犯（ⅡE）；
Ⅲ期：橫膈上下淋巴結區(qū)域同時受侵犯（Ⅲ），可伴有局灶性相關結外器官受侵犯（ⅢE）、脾受侵犯（ⅢS）或二者皆有（ⅢE+S）；
Ⅳ期：彌漫性（多灶性）單個或多個結外器官受侵犯，伴有或不伴有淋巴結受侵犯；或孤立性結外器官受侵犯伴遠處（非區(qū)域性）淋巴結受侵犯。
IPI評分由5個指標組成，分別為年齡、Ann Arbor分期、結外病變部位、體力狀況（performance status，PS）評分、血清LDH水平，總分0~1分為低危，2分為中低危，3分為中高危，4~5分為高危。
IPI評分標準
婦產(chǎn)科網(wǎng)：本版共識中推薦的針對不同類型的女性生殖道彌漫大B細胞淋巴瘤的治療方案有哪些？廣大婦產(chǎn)科醫(yī)生在臨床中需要重點注意哪些問題？
張頤教授：
女性生殖道DLBCL術前誤診率較高，病理組織學檢查是診斷金標準。一經(jīng)診斷，應行規(guī)范、標準的利妥昔單抗+環(huán)磷酰胺+多柔比星+長春新堿+強的松（R-CHOP）方案化療，首選方案是化療而非手術。
女性生殖道原發(fā)性DLBCL以R-CHOP方案化療為主要治療手段，輔以手術治療，手術治療旨在降低腫瘤負荷，不推薦根治性手術或全面分期手術，放療不作為標準治療及首選治療方法。
廣大婦產(chǎn)科醫(yī)生在臨床治療中應通過多學科會診，結合原發(fā)部位、患者年齡、生育要求、身體狀況等制定個體化治療方案。
專家簡介
張頤 教授
中國醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院
婦科主任、三級教授、主任醫(yī)師、博士研究生導師
美國梅奧診所（Mayo Clinic）及中國醫(yī)科大學博士后
遼寧青年名醫(yī)
國家衛(wèi)生健康委手術機器人臨床應用管理專家委員會委員
中國醫(yī)師協(xié)會婦產(chǎn)科醫(yī)師分會常務委員
中華醫(yī)學會腫瘤學分會婦科腫瘤專業(yè)委員會副主任委員
中國醫(yī)師協(xié)會醫(yī)學機器人醫(yī)師分會常務委員
中國臨床腫瘤學會（CSCO）婦科腫瘤專家委員會理事
遼寧醫(yī)學會微創(chuàng)婦科分會候任主任委員
遼寧省免疫學會女性健康與免疫分會主任委員
中國醫(yī)師協(xié)會微無創(chuàng)醫(yī)學專業(yè)委員會機器人及適宜技術學組副組長
中國醫(yī)師協(xié)會微無創(chuàng)醫(yī)學專業(yè)委員會數(shù)字醫(yī)學與臨床應用解剖學組副主任委員
中國醫(yī)師協(xié)會微無創(chuàng)醫(yī)學專業(yè)委員會微創(chuàng)無瘤防御醫(yī)學學組副組長
遼寧醫(yī)學會婦科腫瘤分會副主任委員
遼寧省預防醫(yī)學會婦保分會副主任委員
遼寧省預防醫(yī)學會生殖健康專業(yè)委員會副主任委員
遼寧省預防醫(yī)學會生殖健康專業(yè)委員會宮頸病變與宮頸癌防控學組副組長
專業(yè)特長：婦科機器人、腹腔鏡等微創(chuàng)手術/婦科惡性腫瘤的診斷與治療。率先在省內(nèi)開展婦科惡性腫瘤遺傳咨詢。率先在東三省開展首例達芬奇機器人輔助下保留盆腔自主神經(jīng)的宮頸癌根治術、首例婦科機器人單孔腹腔鏡手術、首例機器人外陰癌腹股溝淋巴結清掃術、首例機器人陰道骶骨固定術及首例婦科機器人日間手術。
于國內(nèi)外核心雜志發(fā)表論文100余篇（第一或通訊作者SCI論文29篇）；主持科研課題14項，經(jīng)費總額200余萬；《腎上腺髓質(zhì)素在卵巢癌轉移中的作用及其機制的研究》獲2015年遼寧醫(yī)學科技進步三等獎（第一完成人）；參與編著《生物醫(yī)學工程臨床醫(yī)學概論》（人民衛(wèi)生出版社）、《婦產(chǎn)科手術圖譜》（遼寧科學技術出版社）；執(zhí)筆子宮頸癌腹腔鏡技術診治指南（2023年版）、前庭大腺囊腫/膿腫治療的中國專家共識（2022年版）等6篇中國專家共識，參與編寫NCCN 2022外陰癌（鱗狀細胞癌）、卵巢癌診療指南（2021、2022）（中國臨床腫瘤學會CSCO）等婦科指南及專家共識24篇。
責編：孫雯
