引言: 梅格斯綜合征(Meigs)綜合征是一種少見的婦科合并癥,患者就診時(shí)通常具有盆腹腔大腫物、合并胸腹水的癥狀,讓我們迅速聯(lián)想到了卵巢惡性腫瘤的可能性,殊不知,它其實(shí)只是一只“披了狼皮的羊”。 第一部分:病歷及思考 病例線索1 患者女性,67歲 主訴:腹脹伴胸悶憋氣1個(gè)月,發(fā)現(xiàn)盆腔腫物5天。 現(xiàn)病史:患者1個(gè)月前無明顯誘因出現(xiàn)腹脹伴胸悶憋氣,5天前就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院,查婦科超聲提示盆腔腫物,直徑約15cm,伴大量腹水,診斷為:盆腔腫物并腹水?;颊邽榍筮M(jìn)一步治療來我院。 月經(jīng)及生育史:自然絕經(jīng)10余年,G2P2,足月順產(chǎn)2次。 既往史及家族史:既往體健,家族史無特殊。 婦科檢查:雙合診:已婚經(jīng)產(chǎn)型外陰,陰道通暢,宮頸萎縮、光滑,盆腹腔偏右側(cè)可觸及一個(gè)直徑約15cm實(shí)性包塊,邊界較清,質(zhì)硬,活動(dòng)度可。因腹水較多子宮及對(duì)側(cè)附件觸診不滿意。三合診:子宮及雙附件同雙合診檢查,子宮直腸窩空虛,未觸及結(jié)節(jié)。 初步輔助檢查: 1、血常規(guī)結(jié)果提示:白細(xì)胞:11.00*109/L,余大致正常,生化全項(xiàng):白蛋白:22.1g/L,余大致正常。凝血功能、尿常規(guī)等常規(guī)化驗(yàn)檢查未見明顯異常,心電圖、腹部超聲未見明顯異常。 2、盆腔超聲提示:右下腹可見一直徑約15cm低回聲實(shí)性包塊,邊界清,其內(nèi)未見明顯血流信號(hào),下腹部腸間隙可探及大片狀液性暗區(qū),最深處約12cm。 3、胸盆腹CT結(jié)果示:兩側(cè)胸腔積液,右側(cè)顯著,下腹部、盆腔可見直徑約15cm團(tuán)塊狀囊實(shí)性混雜密度影,考慮卵巢來源,腹盆腔積液。 4、腫瘤標(biāo)志物:CA125、CA199、CEA等均在正常范圍之內(nèi),人附睪蛋白4(HE4):194 pmol/L(我院正常范圍絕經(jīng)后<140pmol/L)。 思考1 老年女性,合并盆腔大腫物,伴有胸腹水,是否有“卵巢癌”可能性? 該患者腫瘤標(biāo)志物尤其是CA125和CA199均在正常范圍之內(nèi),但HE4數(shù)值高于正常。CA125是監(jiān)測(cè)上皮性卵巢癌最重要的生物標(biāo)志物之一,靈敏度較高,但特異度欠佳(靈敏度為81.4%、 特異度為56.8%)。而CA199則是診斷卵巢黏液性癌的敏感指標(biāo)。HE4是近年來被廣泛關(guān)注的新型腫瘤標(biāo)志物,正常情況下,該標(biāo)志物在機(jī)體中的表達(dá)水平極低,但在卵巢癌患者的血清中卻呈現(xiàn)較高的表達(dá)水平,而且與CA125相比,對(duì)于臨床分期為Ⅰ期卵巢癌患者也具備更高的特異性。因此結(jié)合該患者腫瘤標(biāo)志物的情況及CT結(jié)果,不能除外卵巢癌的可能性。 除此之外,有沒有可能是結(jié)核? 腹盆腔結(jié)核患者可有原發(fā)不孕、發(fā)熱盜汗等結(jié)核病特異表現(xiàn),但仍有大多數(shù)患者是以盆腔包塊和腹腔積液為主要首發(fā)癥狀就診的。盆腔結(jié)核患者的腸管、大網(wǎng)膜與子宮附件粘連可形成實(shí)性包塊,結(jié)核病灶的滲出也可表現(xiàn)為囊性包塊。盆腔結(jié)核患者的腹水多為草綠色滲出液,以淋巴細(xì)胞為主,其內(nèi)可能找到結(jié)核桿菌,當(dāng)多次細(xì)胞學(xué)檢查未發(fā)現(xiàn)癌細(xì)胞時(shí),要考慮結(jié)核的可能。 病例線索2 繼續(xù)完善相關(guān)輔助檢查: 腹水找癌細(xì)胞:(-); 胃腸鏡未見明顯異常; PPD實(shí)驗(yàn):(-)。 思考2 患者PPD實(shí)驗(yàn)陰性,基本除外了結(jié)核的可能性,胃腸鏡檢查未見明顯異常,暫不考慮胃腸道轉(zhuǎn)移瘤,結(jié)合CT考慮來源于卵巢的腫瘤可能性最大。腹水未查到癌細(xì)胞,又有大量的胸腹水。 有沒有可能是Meigs綜合征?如果是Meigs綜合征,是真性Meigs綜合征還是假性Meigs綜合征? 兩者因?yàn)槎季哂邢嗨频娜?lián)征(包括卵巢腫瘤、胸水、腹水),臨床上并不容易區(qū)分,最終診斷需要依靠手術(shù)病理學(xué)檢查。鑒于患者一般情況較好(無基礎(chǔ)性疾病,白蛋白>3.5g,ECOG評(píng)分0分),為了進(jìn)一步明確診斷,在充分的評(píng)估后決定進(jìn)行手術(shù)探查。 病例線索3 全麻下行剖腹探查術(shù),術(shù)中見大量腹水,右卵巢腫物,直徑約15cm,邊界清,質(zhì)硬,與周圍組織無粘連,子宮及左側(cè)附件未見明顯異常,行右側(cè)附件切除術(shù),送術(shù)中冰凍,術(shù)中快速冰凍病理結(jié)果為卵泡膜-纖維瘤。因患者已絕經(jīng),建議其行全子宮+雙附件切除術(shù),遂繼續(xù)行全子宮+左側(cè)附件切除術(shù)。 思考3 卵巢卵泡膜-纖維瘤組腫瘤(OTFG)屬于性索間質(zhì)腫瘤,占所有卵巢腫瘤的1%-4%,多為良性,好發(fā)于圍絕經(jīng)期和絕經(jīng)后患者。根據(jù)卵泡膜細(xì)胞和纖維母細(xì)胞含量的不同病理分為3個(gè)亞型: (1)卵泡膜細(xì)胞瘤,幾乎均由卵泡膜細(xì)胞構(gòu)成; (2)卵泡膜纖維瘤,由卵泡膜細(xì)胞和纖維母細(xì)胞按不同比例構(gòu)成; (3)纖維瘤,均由纖維母細(xì)胞構(gòu)成,幾乎不含卵泡膜細(xì)胞。 該腫瘤組織學(xué)分化特點(diǎn)有多向重疊, 病理學(xué)也很難精確分類,WHO建議將其稱為卵泡膜細(xì)胞瘤-纖維瘤組腫瘤,該患者盡管術(shù)前考慮不能除外晚期上皮性卵巢癌,剖腹探查的結(jié)果及術(shù)中冰凍病理結(jié)果提示我們,該病例很大可能是Meigs綜合征,鑒于OTFG良好的預(yù)后,這位患者無疑是幸運(yùn)的。 病例線索4 患者術(shù)后病理結(jié)果匯報(bào):(右側(cè))卵巢卵泡膜纖維瘤。子宮及左側(cè)卵巢、雙側(cè)輸卵管均為良性病變。 術(shù)后1個(gè)月隨訪情況:患者恢復(fù)良好,復(fù)查盆腔超聲呈術(shù)后改變,未見積液。胸部CT顯示雙肺未見明顯異常,未見明顯積液。 思考4 術(shù)后病理作為金標(biāo)準(zhǔn),證實(shí)了該患者卵巢卵泡膜纖維瘤的診斷,結(jié)合其術(shù)前影像學(xué)提示的大量胸腹水,以及術(shù)后胸腹水的迅速消失,Meigs綜合征的診斷確診無疑。